En este defecto, la aorta, el vaso grande que lleva la sangre del corazón al cuerpo, se separa en dos ramas sobre el corazón.  Esta separación ocurre cuando la aorta empieza la curva hacia abajo, en su camino hacia la parte inferior del cuerpo – conocido como el arco aórtico.  Normalmente, el arco aórtico consiste en un solo vaso, de donde salen arterias menores que llevan sangre a la parte superior del cuerpo.  En este caso, el arco aórtico consiste en dos vasos, y de cada uno de ellos, salen las arterias menores.

Las dos ramas del arco aórtico rodean al esófago (el tubo que lleva la comida de la boca al estómago) y la tráquea (el tubo que lleva el aire a los pulmones).  Antes de descender a la parte inferior del cuerpo, las dos ramas se vuelven a unir formando un solo vaso, la aorta descendente para seguir con la circulación normal.